「低悪性度ATL新治療の臨床試験も開始されています」と話す塚崎邦弘さん

ウイルスによる感染が原因の血液がん、成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）は難治性の病気だ。しかし最近、有望な治療法についての第Ⅲ相試験が開始されるなど、新たな動きに期待が高まっている。

関東など大都市圏で感染者急増

成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）はヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV -1）というウイルスが原因のがんで、主に母乳を介した母子感染により発症する。

このウイルスはHTLV -1関連脊髄症（HAM）と慢性神経疾患やブドウ膜炎の病因でもある。かつては、まだHTLV -1関連疾患発症はしていないものの、ウイルスを体内に持っている状態の感染者（キャリア）は九州など西日本に多く、〝風土病〟ともいわれていたが、人口の流動化により関東や近畿など大都市圏での感染者が増え、現在でも100万人以上いて全国に広がっていることがわかってきた（図1）。

図1 ATL人口の増加

関東や近畿など大都市圏での感染者が増え、全国に広がっていることがわかっている

ただし、感染者のすべてが発症するわけではなく、発症するのはわずか5％ほど。それでも白血病の中で最も治りにくいといわれるのがATLであり、毎年国内で約千人が発症し、化学療法のみの治療成績では完全寛解（奏効）率は16～41％、生存期間中央値は3～13カ月との報告もある。

潜伏期間が長いのもこの病気の特徴で、感染から発症までに要する期間は平均60年ほど。国立がん研究センター東病院血液腫瘍科科長の塚崎邦弘さんはこう語る。

「感染すると、数十年の期間を経て、5段階ぐらいの遺伝子異常（変異）を積み重ねて、発症に至ると考えられています。このため、年をとるほど発症しやすくなるので、高齢人口が増えていく今後は、患者さんの数がもっと増えていく可能性があります」

ATLは悪性度の高いほうから急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型の4つのタイプに分類され、慢性型はさらに予後不良因子があるかないかで2つに分けられる。

このうち、急性型とリンパ腫型、予後不良因子を持つ慢性型は高悪性度（アグレッシブ）ATLと呼ばれ、命にかかわるような多臓器浸潤や高LDH（乳酸脱水素酵素）血症、高カルシウム血症などを起こす。また、免疫に重要な役割を果たすT細胞ががん化するため日和見感染症を起こしやすくなり、ウイルス性の肺炎、真菌（カビ）感染症などが高い頻度でみられるようになる。一方、くすぶり型と予後不良因子を持たない慢性型は、病変が現れるのは皮膚と末梢血だけで、低悪性度（インドレント）ATLと呼ばれる（図2）。

図2 病型と主な治療方針